Demenţele, Definire, Clasificări.

Autor: Suveico Sergiu

Demenţa este o stare clinică determinată de o multitudine de cauze şi se caracterizează printr-o scădere generală şi progresivă a activităţii psihice, avînd ca finalitate declinul funcţiilor cognitiv- intelective. Termenul de demenţă nu se foloseşte pentru a desemna pierderile izolate ale unor funcţii psihice, ca de exemplu afazia. Elementele definitorii sunt oferite de suportul etiopatogenic organic şi tipul de evoluţie ( reversibil şi, cel mai adesea, ireversibil).

Toate demenţile, indiferent de tipul lor, sunt sindroame psihiatrice cu substrat organic. În general, se apreciază că demenţa este o stare de alterare intelectuală, profundă, globală, progresivă, cu evoluţie progredientă. Această alterare interesează funcţiile mentale elementare, comportamentul social, judecata şi raţionamentul, dar în grade diferite.

Sindroamele demenţiale au totdeauna ca substrat deteriorarea morfologică cîştigată şi progresivă, mai mult sau mai puţin difuză, a creerului. Acest substrat organic face ca demenţele să se manifeste printr-o simptomatologie mixtă, în care tulburările psihice se nitrică cu cele neurologice.

Substratul organic este foarte variat, de la procese abiotrofice, genetice, infecţioase, vasculare, traumatice, pînă la cele de tip metabolic, potenţial reversibile.

Diagnosticul de demenţă se poate stabili cînd deficitul cognitiv-intelectual este suficient de sever şi cînd criteriile de diagnostic ale acestuia sunt satisfăcute.

Stadiul unei demenţe presupune- existenţa unor criterii de definire, cercetarea markerilor biologici şi de genetică moleculară, evaluări neuropsihologice, investigaţii paraclinice (EEG, CT, IRM, PET, SPECT), evaluarea rolului bolilor vasculare şi a factorilor de risc, studiul mecanizmelor prin care depresia influenţează evoluţia bolilor demenţiale, strategii terapeutice noi.

Criteriile de diagnostic clinic al demenţiei în general se referă la – incriminarea unor factori etiologici organici, declinul progresiv al memoriei globale şi al capacităţilor cognitiv-intelective, pierderea atenţiei, modificarea afectivităţii, accentuarea unor trăsături de personalitate premorbidă sau modificarea personalităţii, evoluţia acestora pe un fond de claritate a conştiinţei, evoluţia cronică, progrersivă, ireversibilă cu o durată de peste 6 luni, pierderea autonomiei sociale

Critării de evaluare a gradului de severitate a demenţiei –

      Uşoară – munca şi activităţile sociale sunt semnificativ deteriorate, capacitatea de a duce  o viaţă independentă este păstrată, cu igiena personală adecvată şi judecata relativ conservată.

      Moderată – viaţa independentă este riscantă şi un anumit grad de supraveghere este necesar.

      Severă – activităţile cotidiene sunt atît de deteriorate încît este necesară o supraveghere continiă (ex. Persoana nu poate să menţină o igienă personală minimă, este extrem de incoherentă sau are mutizm ).

                                             CLASIFICAREA DEMENŢELOR

În literatura de specialitate sunt cunoscute mai multe clasificări ale demenţelor, avînd la bază criteriul nosologic sau etiologic.

Criteriile etiologice sunt orientative şi au importanţă în special din punct de vedere terapeutic. Practic însă, utilizarea lor în clasificarea bolilor degenerative este foarte diferită. Frecvent, aceste afecţiuni sunt grupate în funcţie de substratul anatomic şi sindromele clinice.

Clasificările mai des utilizate sunt:

1. A) Demenţe tranzitorii de origine somatică – metabolice sau endocrine, infecţioase,

nutriţionale, toxice, cardiovasculare sau pulmonare. 2. Demenţe reversibile din tulburările psihiatrice – isterie, depresie;  schizofrenie. 3. Declinul mental relaţionat la vîrstră   4. Demenţe presenile şi  senile – degenerative ( demenţa Alzheimer, demenţa senilă de tip Alzheimer), vasculară ( demenţa multiinfarct); mixtă;

5. Demenţe induse de alte boli neurologice – boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, coreea Huntington, boala Prkinson, sindromul Down.

       B ) I. Demenţe de cauză neurologică  – după Cadieux

1. Demenţe corticale: boala Alzheimer; demenţa multiinarct; demenţa alcoolică.
2. Demenţe subcorticale: boala Parkinson; psihozele Korsakoff; paralizia supranucleară progresivă; hipotensiunea ortostatică; coreea Huntington, boala Binswanger; epilepsia.

3. Leziuni intracraniene: hematomul cronic subdural; hidrocefalia internă normotensivă Adams; tumorile cerebrale.

II.Demenţe de cauză medicală: metabolice; toxice; inflamatorii; infecţioase; afecţiuni car diorespiratorii    cronice; boli endocrine; tulburăr electrolitice.

III. Demenţe de cauză psihiatrică.

5. pseudodemenţie: isterie; depresie; schizofrenie.

1. C) Sindroame demenţiale cu semne neurologice minime sau absente( după Adams şi Victor 1989. )

1. Atrofia cerebrală difuză: boala Alzheimer şi demenţa senilă.
2. Atrofia cerebrală circumscrisă ( scleroza lobară): boala Pick
3. Alte tipuri de demenţă: aterosclerotică ( multiinferct); posttraumatică; postencefalitică; hidrocefaliile.

1. D) CLASIFICARE ETIOLOGICĂ după Mumenthaler şi Appenzeller.
2. Grupa demenţelor de tip Alzheimer: boala Alzheimer; demenţa senilă de tip Alzheimer; demenţa senilă şi presinilă
3. Grupa demenţelor arteriopatice ( vasculare ).
4. Grupa demenţelor de tip spongios: boala Pick.
5. Grupa demenţelor din alte boli neurodegenerative: boala Parkinson; coreea Huntington; epilepsia; boala neuronului motor; atrofie cerebeloase.
6. Grupa demenţelor secundare: posttraumatică; infecţios – virală; endocrină; carenţiale – toxice; iatrogene.

    E) CLASIFICARE NOSOLOGICĂ – după Katzman şi colaboratorii

       I.Demenţe ireversibile:

1.Demenţe de tip degenerativ: boala Alzheimer; demenţa senilă de tip Alzheimer; demenţa presenilă simplă GILLESPIE.

Grupa demenţelor din bolile neurologice degenerative: b. Parkinson; b. Huntingon;

Atrofiile cerebeloase; hipotensiunea ortostatică esenţială.

2. Demenţe pe fond vascular: demenţa multifocară; boala Binswanger; demenţa lacunară.
3. Demenţe de tip spongios: b. Pick; b. Jakob – Creutzfeldt; encefalopatii din SIDA; herpes simplex, herpes zoster.
4. Demenţe posttraumatice: post macrotraumatisme ( deschise şi închise); post micro traumatisme repetate sau demenţa pugilistică.
5. Demenţe anoxice: de origine cardiacă; prin intoxicaţie cu oxid de carbon.

  II.Demenţe tratabile:

1. Demenţe reversibile prin agenţi infectanţi: meningite şi encefalite fungice; meningite şi encefalite bacteriene; encefalite virale; encefalite prin paraziţi; abscesul cerebral
2. Demenţe prin leziuni ocupatoare de spaţiu: hematoame; tumori; granuloame.
3. Demenţe toxice: alcoolică; otrăvuri metalice şi organice; abuzul de medicamente.
4. Demenţe carenţiale: anemii megaloblastice; pelagra.
5. Demenţe dismetabolice: insuficienţa renală; insuf. Hepatică; hiper şi hipotiroidism;
6. Addison; b. Cushing; hipercalcemie; hiper şi hiponatremie; hipoglicemie; lupusulerimatos-deseminat, stări paraneoplazice, vascularitele.

        TABLOUL CLINIC – este dominat de deteriorarea lent progresivă şi globală a funcţiilor psihice. Semnul cel mai caracteristic e prezentat de tulburările de memorie( în special ale celei de fixare). Care este elementul de debut cel mai obişnuit. La acesta se adaugă cu timpul şi în mod gradat tulburări ale orientării în timp şi spaţiu. De multe ori dezorientarea în spaţiu este primul simptom care alarmează anturajul.

Se constată o scădere treptată a nivelului intelectual, care se evidenţiază cantitativ în special cu ajutorul testelor psihologice de intelegenţă. Cu timpul ele duc la o dezorganizare a structurii logice a gîndirii.

Paralel se observă o diminuare a capacităţii de a învăţa, o lentoare în desfăşurarea proceselor de gîndire şi de decizie (bradipsihie ) şi o semnificantă diminuare a atenţiei.

Lentoarea în gîndire se răsfrînge asupra întregului comportament motor care devine lent, stereotipizat, sărac în mişcări noi, uneori cu o totală lipsă de iniţiativă sau motivaţie.

Ansamblul tulburărilor amintite constituie nucleul regresiunii demenţiale, care se dezvoltă în planul funcţiilor cognitive ( sindromologie disnoetică ). Alături de regresiunea demenţială propriu zisă apar şi tulburări afective. Cel mai frecvent apar stările depresive. Ele pot avea un aspect reactiv. Alteori se poate instala o instabilitate emoţională greu de suportat. Poate apărea o stare hipomaniacală cu hiperactivitate, euforie nejustificată sau stări de agresivitate, uneori însoţite de acte de violenţă. Pe acest fond se pot ivi tulburări progresive ale personalităţii şi ale comportamentului. Activitatea bolnavului devine din ce în ce mai puţin eficientă şi mai dezorganizată. Adaptarea lui la societate şi familie se alterează, apar tendinţe antisociale uneori grave ( de aspect penal ). Se ivesc manifestări compulsive ( în special tendinţe dromomaniacale, sau bine cunoscutul colecţionarism de obiecte inutile ). Nu arareori se produc tulburări ale vigilenţei – somnolenţă prelungită sau insomnie, inversări ale ritmului veghe-somn, bufeuri oniroide, halucinaţii tranzitorii. În fazele terminale se poate constitui tabloul descris de Guiraund sub numele de palilalie-ecolalie-mutism-amimie. Bolnavul devine grabatar şi gatos.

         BOALA ALZHEIMER – manifistări cinice, tulburări psihiatrice şi neurologice.

La baza diagnosticului demenţei Alzheimer stau următoarele criterii: 1 prezenţa sindromului demenţial, 2 deficitul cognitv, care se determină prin dereglările de memorie, 3 dezadaptare socială şi profesională, 4 tulburările funcţiilor cognitive nu sunt provocate de alte maladii psihice ( Sch, retard mental, depresie ).

Tabloul  neuromorfologic al demenţiei – se caracterizează prin atrofia cerebrală a lobilor temporali şi parietali. În cazurile cu debut mai tardiv, evoluţia tinde să fie lentă şi se caracterizează printr-o deteriorare globală a funcţiilor corticale superioare.

Modificările specifice în creier – 1 reducere marcată a populaţiei neuronale, mai ales în hipocamp, locus coeruleus, cortexul tempo-parietal şi frontal, 2 apariţia de degenerescente, neurofibrilare formate din filamente heliocoidale perechi, 3- plăci senile argentofile, conţinînd în special amiloid.

                                                              C L A S I F I C A R E A

Deosebim 2 forme: 1 BA cu debut precoce (pînă la 65 ani), 2 BA cu debut tardiv (după 65 ani), deosibim la fel BA atipică, adică combinarea manifestărilor caracteristice pentru BA şi demenţa vasculară

Simptomatologia clinică din boala Alzheimer a fost sistematizată pe două domenii: cognitiv şi noncognitiv.

În evoluţia bolii determinăm 3 stadii – 1 iniţială, 2 demenţiei moderate, 3 demenţiei pronunţate : a) etapa demenţiei pronunţate propriu-zise şi b) etapa finală.

Etapa iniţială – apar dereglări de memorie preponderent la evenimentele curente, dificultăţi în orientarea cronologică, geografică. La mulţi bolnavi în această etapă se manifestă modificări de personalitate preponderent de tip psihopatiform, conflictualitate, egocentrizm, În etapa iniţială a BA se pot depista tulburări productive sub formă de idei delirante de prejudiciu, atitudine, persecuţie, gelozie.

          Etapa demenţiei moderate – prevalează sindromul tulburărilor funcţiilor corticale superioare, condiţionate de afectarea regiunilor temporo-parietale cerebrale, exprimate prin simptoamele: dismnezia, disfazia, dispraxia şi disgnozia. La această etapă apar simptomele neurologice: hipertonusul muscular, crize unice epileptice, tulburări parchinsoniene. Pe prim plan apar tulburările de memorie, tip demenţă anterogradă. Bolnavii prezintă amnezie,hipoprosexivi,, nu mai recunosc persoanele cunoscute, rătăcesc pe străzi.

    Apraxia – constă în pierderea deprindelor elementare de îmbrăcare, încălţare, aprinderea unui chibrit.

.   Afazia – are un caracter senzorial dar şi cu dereglări de limbaj. Bolnavii dau răspunsuri parafazice, nu pot defini corect obiecte. Caracteristic pentru aceşti bolnavi este logoclonia, palialia, (în special a ultimului cuvînt din frază).

    Alexia -tulburare neurologică, delimitînd încapacetatea de înţelegere a mesagului scris, însoţită cel mai adesea de încapacitatea de a scrie.

    Acalculia – la bolnav se pierde capacitatea de-a efectua operaţiunile de  împărţire, înmulţire, scădere şi în final adunare.

    Etapa demenţiei pronunţate – tabloul clinic este dominat de tulburări întelectuale pronunţate, manifestate prin deficit mnezic şi prosexic grav, dezorientarea spaţială amnezică severă. Deaceea bolnavii nu se pot autodeservi şi necesită îngrigirea permanentă.

    Apraxia – bolnavii nu pot îndeplini acte motorii simple sau complexe în vederea atingerii unui scop. Bolnavii pierd capacitatea îndeplinirii actelor elementare automate – nu pot urca scările, să meargă, să se aşăze, sunt prezente mişcări stereotipe ca frecarea mînelor, netezirea hainei, baterea palmelor.

   Agnozia – bolnavii pierd capacitatea de recunoaştere a obiectelor înconjurate, a oamenelor, cît şi nu percep direcţia senzaţiilor auditive, nu recunosc imaginea sa în oglindă (s-m oglinzii ).

    La etapa terminală – scăderea tuturor funcţiilor corticale la nivel global. Bolnavul ocupă o poziţie embrională, se observă contracturi, automatisme motorii multiple, reflexe primitive, crize convulsive, grimase de plîns sau rîs, pierdere în pondere pînă la caşexie, tulburări somatice pronunţate.

    Reisberg B. şi colab. au sistematizat această evoluţie în următoarele şapte stadii:

       1) Absenţa obiectivă sau subiectivă a diminuării abilităţilor funcţionale; acestea sunt intacte faţă de performanţele din ultimii ani.

       2) Diminuarea subiectivă a funcţionalităţii fără o scădere obiectivă a performanţelor în activitatea socio-profesională; acuzele cele mai frecvente sunt reprezentate de tulburările mnezice şi vizează uitarea locului unde au fost plasate diferite obiecte;

       3) Diminuarea funcţională obiectivă suficient de severă pentru a afecta activităţile socio-profesionale. În acest stadiu, individul începe să uite lucruri importante şi se află în imposibilitatea de a-şi finaliza activitatea profesională sau de a realiza sarcini complexe. Stadiului îi corespunde diagnosticul de b. Alzheimer incipientă şi are un scor cuprins între 29-20 pe scala MMS (mini mental state)

       4) Diminuarea funcţională suficient de severă pentru a afecta capacitatea de a rezolva sarcini cotidiene. La acest nivel, subiecţii au dificultăţi de calcul, dar deprinderile de autoservire şi autoîngrigire sunt conservate. Acestui stadiu îi corespund un scor pe scala MMS cuprins între 19-15 şi diagnosticul clinic de boală Alzheimer uşoară; se recomandă ca pacienţii se beneficieze de asistenţă specializată;

       5) Deficit în alegerea şi purtarea adecvată a ţinutei vestimentare. În acest stadiu, aparţinatorii trebuie să-i ajute pe bolnavi să-şi aleagă ţinuta vestimentară în conformitate cu anotimpul şi momentul zilei. Diagnosticul clinic corespunzător este de b. Alzheimer moderată, iar scorul MMS este între 14-6;

       6) Pierderea deprinderilor de autoîngrijire şi autoservire: pierderea deprinderii de a se îmbrăca independent (apraxia de îmbrăcare), pierderea deprinderilor igienice, pierderea capacităţii de a utiliza adecvat obiectele grupului sanitar, incontinenţă urinară, incontinenţă fecală. Scorul pe MMS este cuprins între 5-0.

       7) Pierderea limbajului şi a capacităţii de a se deplasa: incapacitetea de a comunica în propoziţii coplete, volumul vocabularului este limitat la şase cuvinte, vocabularul intelegibil este limitat la un singur cuvînt, tulburări de mers – mers cu paşi mici, tărsîiţi, latero-deviaţii şi tendinţă la retropulsiune, incapacitatea ortostatismului, incapacitatea de a zîmbi, dar cu posibilitatea de a prezenta grimase, incapacitatea de a-şi susţine independent capul.

1. Simptomatologia noncognitivă, comportamentală, este de mult timp recunosută ca fiind componenta integrală a prezentării clinice din b. Alzheimer. Studiul lui Reisberg şi colab. evidenţiază prezenţa a şapte categorii majore de tulburări comportamentale, însumînd 25 de simptome care apar frecvent în BA.

       1) Ideaţia delirantă sau paranoidă, 2) Prezenţa halucinaţiilor olfactive (cacosmia ) se corelează cu pierderea neuronilor olfactivi centrali, 3) simptomatologia depresivă însoţeşte frecvent manifestările clinice din BA şi în principal este considerată de natură reactivă. Comparativ cu alte manifestări psihiatrice, tulburările depresive apar mai devreme în evoluţia bolii şi par a fi legate atît de conştientizarea acesteia cît şi de refuzul ideii de a fi bolnav, 4) tullburările de dispoziţie de tip expansiv nu cunosc o anumită specificitate pentru BA, 5) tulburările anxios-fobice apar uneori, ca şi teama bolnavilor de a fi lăsaţi singuri. Anxietatea poate fi fundalul pe care evoluiază celelalte tulburări psihopatologice, 6) modificări de personalitate sunt considerate a fi cele mai timpurii şi mai frecvente în BA. Aceste tulburări sunt extrem de diverse: dezinhibiţie psihică, egocentrizm, limbaj vulgar.Modificările de comportament ca simptoame psihiatrice au atras atenţia majorităţii cercetărilor. Cel mai frecvent sunt citate: părăsirea domicilui, vagabondajul, dromomania, activitatea lipsită de scop ( abulia cognitivă). 7) Tulburările de somn pot fi rezultatul modificărilor cognitive, energetice şi motorii care apar în evoluţia bolii. Problema cea mai frecventată la aceşti bolnavi este multipla fragmentare a somnului nocturn şi creşterea perioadelor de adormire în timpul zilei.

1. PICK

Demenţă presenilă, ale cărei leziuni atrofice bilaterale ating clectiv regiunile fronto-temporale şi realizează un s-m demenţial cu intensitate progresivă, caracterizat prin prezenţa s-mului frontal, a stereotipiilor gestuale şi verbale, precum şi a tulburărilor de limbaj. Boala,mai frecventă la femei debutează insidios în jurul vîrstei de 50 ani, fiind mai rară decît B.A.Debutul este progresiv, putînd dura cîţiva ani, cu instalarea unor tulburări pseudoneuroastenice în care modificările afectivităţii sunt pe primul plan,exaltare cu euforie puerilă, iritabilitate evolutînd pe un fond dispoziţional de apatie şi aspontanietate, apariţia steriotipiilor şi perseverărilor. Perturbările comportamentului îmbracă frecvent în această perioadă împlicaţii medico-legale, avînd ca tematică sexualitatea.Apar modificări a înstinctului, alimentar-bulemia. Perioada de stare se înstalează după 2-5 ani, cînd devin evidente, pe lîngă s-m demenţial comun, următoarele elemente clinice:

1. Tulburări de activitate de tip moriatic.
2. Steriotipe gestuale.
3. Voracitate alimentară.
4. Absenţa totală a conştiinţei bolii.

5.Tulburări de limbaj manifestare prin afazie amnestică, la care se pot asocia tulburări de înţelegere, stereotipii verbale

Progresiv, limbajul diminuiază pînă la stadiul final de mutizm achinetic. Este caracterizată , absenţa dezorientării spaţio-temporale, a producţiilor delirant-halucinatorii. Examenul neurologic rămîne negativ pînă la stadiul final (5-10ani) cînd poate apărea un  s-m piramidal sau extrapiramidal.

                                 DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL

Conceptul de demenţă desemnează deteriorarea cronică şi progresivă a proceselor cognitive care afectează în grade diferite funcţiile psihice, raţionamentul şi personalitatea. Conceptul nosologic de sindrom psihoorganic nu este superpozabil celui de demenţă. Aceasta reprezintă stadiul final din evoluţia unui sindrom psihoorganic de diferite etiologii. Albert, diferenţiază demenţele întroducînd criteriul anatomic de localizare corticală-subcorticală. Autorul caracterizează demenţa subcorticală prin regresie psihomotorie, tulburări mnezice, de găndire, apatice şi depresie. Demenţelei corticale îi sunt specifice disfazia, dispraxia şi disgnozia. Diagnosticul diferencial de demenţă implică în mod obligatoriu efectuarea unei anamneze cît mai corecte şi a unei axamenări psihiatrice şi neurologiceadecvate. Istoricul tipic pentru un individ care dezvoltă o demenţă de modelul bolii Alzheimer trebuie să însumeze criteriile de diagnostic care, coroborate cu investigaţiile paraclinice, vor diferenţia această afecţiune de celelalte tipuri de demenţă. Raportarea şi corelarea rezultatelor la nivelul stării de conştienţă a bolnavului permite, în primul rînd , diferenţierea demenţiei de delirium. Pe fondul confuzional al stării de conştiinţă, sunt posibile manifestări senzoriale psihotice cu o scădere importantă a capacităţii de testare a realităţii, dezorientare temporalo-spaţială, auto şi allopsihică ce se agraviază nocturn. Evoluţia în aceste cazuri este fluctuantă, cu o durată de ore sau chiar zile. În cadrul evoluţiei se remarcă o scădere a diponibilităţii perceptive-iluzii, halucinaţii vizuale în special, tulburări de gîndire-incoerenţă, raţionamente  lipsite de claritate, tulburări de somn-insomnii sau hipersomnie, hipoprosexie şi hipo-mneziie. Cel mai frcvent, delirium este secundar unor condiţii medicale nonpsihiatrice-intoxicaţii acute sau cronice cu diferite substanţe, boli somatice.

    Demenţa presenilă simplă Gillespie– debutul acestei forme de demenţă este între 40-60 de ani şi constă dintr-o degradare cognitivă globală, lent evolutivă cu semne neurologice de focar tardive. În general, în cadrul avoluţiei nu apare sindromul afazo-apraxo-agnozic, iar fondul somatic general este mult timp conservat.

    Boala Parkinson – caracterizată printr-un proces de degenerare a fibrelor dopaminergice nigrostriale. Spre deosibire de BA a cărei incidenţă creşte pe tot parcursul vieţii, incidenţa BP creşte o dată cu avansarea în vîrstă, pînă la 75 de ani. Pacienţii cu BP sunt recunoscuţi după mersul specific, postură, rigiditate, tremor şi bradikinezie. Boala se poate asocia cu demenţa, unul din 3 bolnavi are o astfel de evoluţie. La deficitul cognitiv-intelectiv bolnavii parchinsonieni asociiază frecvent şi manifestări psihiatrice delirant-halucinatorii predominant nocturne.

    Coreea Huntington este considerată una din cauzele ce determină demenţa. Comparativ cu BA şi BP este mai puţin frecventă. Este o maladie cronică, progresivă, ereditară, cu tulburări psihice şi evoluţie spre demenţă. Caracteristic pentru boală este faptul că sindromul coreic, ca şi tulburările mentale pot fi prezente izolat, timp de mai mulţi ani. La tulburările de atenţie, memorie, raţionament şi judecată, sunt asociate frecvent tulburările de caracter de model psihopat-psihopatoid, bolnavii avînd un risc suicidar ridicat. Datorită tulburărilor funcţionale, la aceşti bolnavi este crescută incidenţa traumatismelor craniocerebrale şi a hematoamelor cronice subdurale. Pentru diagnosticul diferenţial este specific sindromul neurologic caracterizat prin mişcări coreoatetozice, hipotonie musculară şi deteriorare mentală progresivă pînă la stadiul de demenţă.

Demenţa vasculară ischemică – presupune prezenţa crităriilor de diagnostic al demenţei în general şi a trăsăturilor specifice factorului etiologic: HTA, boală cardiacă, ateroscleroză, angiopatie amiloidică, vasculite cerebrale, hipotensiune arterială ortostatică, policitemie, microinfarctizări corticale. La bolnavii cu demenţă vasculară, tulburările mnezice şi prosexice pot fi însoţite de un deficit motor la care se asociază afazia, apraxia sau agnozia. Personalitatea lor este mai bine conservată decît a celor cu BA, dar riscul pentru depresie şi suicid este mai crescut. Demenţa de tip A diferă de cea vasculară prin evoluţia bolii, absenţa semnelor neurologice de focar, neconfirmarea unei afecţiuni cardio-cerebro-vasculare.

Microramolismentele cerebrale corticale sau cortico-subcorticale, secundare alterărilor multiple şi succesive ale vaselor mici, realizează diferite tablouri anatomopatologice care prezintă trăsăturile specifice sindromului demenţial, printre acestea se numără şi encefalopatia cronică subcorticală (boala Binswanger ). Ea asociază HTA persistentă, infarcte lacunare la nivelul ganglionilor bazale, talamus şi punte. Clinic se caracterizează prin deteriorare cognitivă, tulburări pseudobulbare, parchinsonism şi tulburări sfincteriene, manifestări care se instalează în etape şi sunt, adesea, punctate de mici ictusuri. În faza iniţială a bolii, fenomenele neurologice au un caracter tranzitoriu. Ele devin din ce în ce mai evidente şi infirmizante prin cumularea în timp a leziunelor.

     Demenţiile spongiforme – forma cortico-striată corespunde bolii Creutzfeldt-Jacob. La tabloul demenţial cunoscut se asociază manifestări extrapiramidale ( mişcări coreoatetozice, mioclonii, diskinezii, sincinezii, hipertonie ceroasă de tip parkinsonian ), tulburări piramidale ( hiperreflectitivitate, semnul lui Babinski), tulburări de tip cerebelos (tremor intenţional, ataxie, voce cerebeloasă ). Boala este în esenţă neurologică prezintă şi interes psihiatric pentru că frecvent debutul este de tipul unui sindrom depresiv la care ulterior se asociază tulburări mnezice, proşexice, confuzoonirice.

     Recent a fost descris şi sindromul de insomnie familială fatală. Ea se caracterizează prin atrofie degenerativă selectivăa nucleilor ventrali şi dorsomediani talamici, atrofie olivară şi glioză corticală cerebrală şi cerebeloasă. Clinic, debutează prin insomnie rebelă cu dispariţia progresivă a fazelor de somn lent şi paradoxal, halucinaţii, hiperhidroză, hipertermie, tulburări endocrine, tahicardie şi HTA.

  Boala Pick este o eventualitate clinică mai rară decît BA. Ea a fost inclusă în grupa demenţiilor ireversibile datorită asemănării aspectului său lezional cu cel din encefalopatia spongiformă. Examenul neuropatologic evidenţiază modificări caracteristice: spongioză marcantă, glioză accentuată, depopulări neuronale, degenerescenţă vacuolară şi proliferare astrocitară, balonizări neuronale, celule Pick. În punct de vedere al interesării zonei anatomice sunt descrise următoarele forme: frontobazală, parietală, temporală. Tabloul clinic este caracterizat prin tulburări psihiatrice extrem de polimorfe. Trăsături specifice ale acestor tulburări sunt: diminuarea capacităţilor mnezice şi prosexice, deficit la nivelul judecăţii şi raţionamentului, stereotipii verbale şi gestuale, aspontaneitatea, comportament oscilant (cînd moriatic agitat, cînd apatic, indeferent ), inadecvat, inoportun, cu note sociopate, orientarea temporo-spaţială este păstrată pe o perioadă mai mare de tipm, modificările de limbaj (afazie amnestică, palilalia, ecolalia, sărăcirea vocabularului ) apar tardiv. Se consideră că în cadrul sindromului frontal se pot stabili corelaţii între manifestările clinice şi teritoriul anatomic predominant interesat, astfel: a) sindromul orbitofrontal – comportament impulsiv, dezinhibat, pseudopsihopatic, afect inadecvat, moriatic, labilitate emoţională, distractibilitate, deficit de raţionament şi judecată, b) sindromul frontal median – sărăcire ideo-verbală şi gestuală, aspontaneitate, tulburări ale controlului sfincterian, c) s-mul convexităţii frontale: apatie, şi indiferenţă, alternînd cu epizoade de mînie şi-sau agresivitate, bradikinezie, diminuarea iniţiativei. Dacă în BA tulburările de memorie reprezintă unul din primele simptoame clinice, în BP această este afectată evident numai în stadiile tardive.

     În cadrul infecţiei cu HIV toate componentele sistemului nervos central sunt afectate precoce. În stadiile tardive ale infecţiei cu HIV, cea mai obişnuită complicaţie neuropsihiatrică este encefalita subacută, cunoscută şi sub denumirea de complexul SIDA – demenţă. În faza de debut, bolnavii atrag atenţia prin apariţia unor tulburări psihice polimorfe de tip asteniform. Pe fondul menţionat, ei pot să dezvolte epizoade de agitaţie psihomotorie, accese maniacale sau stări de anxietate generalizată. Cu timpul apar tulburări prosexice şi mnezice. Sunt posibile şi epizoade catatoniforme care agraviază evoluţia clinică şi accelerează instalarea demenţei. Diagnosticul pozitiv se susţine pe baza testelor biologice pentru depistarea anticorpilor HIV.

     În cadrul contaminărilor cu virus herpetic simplu şi virus herpetic zosterian, după stingerea episodului acut rămâne o stare demenţială ireversibilă severă cu tulburări psihopatologice de tip Korsakovian asociate cu fenomene afazo-apraxo-agnozice. Personaletatea bolnavului suferă modificări majore în disonanţă cu trăsăturile caracteriale anterioare episodului infecţios.

     Demenţele posttraumatice – survin în urma unor macrotraumatisme (deschise şi închise) sau a unor microtraumatisme repetate (demenţa pugilistică) şi reprezintă forma severă evolutivă a encefalopatiei posttraumatice. Tabloul clinic este constituit din modificări neurologice şi psihiatrice polimorfe: bradipsihie, tulburări de limbal, atenţie şi memorie, apatie sau hiperactivitate cu paroxisme de furie sau de plîns, suspiciozitate, interpretativitate, episoade de mutism akinetic, pierderea controlului sfincterian, hemi şi tetrapareze. Frecvent, aceşti bolnavi prezintă crize comiţiale de tip grand-mal.

     Hematomul subdural cronic posttraumatic – manifestările clinice debutează, în general, după un interval liber de cîteva săptămîni. Un hematom subdural trebuie suspectat atunci cînd semnele clinice de invalidare cognitivă sunt insoţite de cefalee, ameţeli şi tulburări de echilibru.

    Tumorile cerebrale benigne sau maligne – pot determina în evolu-ia lor o invalidare cognitivă capabilă să simulize o demenţă degenerativă în special la bolnavii în vîrstă la care sindromul de HIC poate lipsi. Alterarea memoriei nu este însă o trăsătură comună a demenţelor asociate cu tumori. Uneori, tabloul clinic este neurologic este minor, iar investigaţiile paraclinice sunt neconcludente. Adesea bolnavul prezintă epizoade confuzie ondulante, atît diurn, cît şi nocturn. În astfel de situaţii tulburarea de conştienţă este expresia clinică a unui sindrom HIC cu evoluţie intermitentă în cadrul unor tumori cerebrale, cel mai adesea maligne.

     Demenţele de origine toxică impun, în primul rînd, identificarea agentului toxic, aspect esenţial pentru un diagnostic corect şi instituirea tratamentului adecvat.

     Demenţa alcoolică este reprezentată de un sindrom deteriorativ-cognitiv cu evoluţie progredientă. Diagnosticul pozitiv de demenţă alcoolică presupune evaluarea statusului mental în condiţiile sistării totale a consumului de alcool şi a excluderii tulburărilor de sevraj. După criteriile actuale, evaluarea este apreciată după un interval de trei săptămîni de abstinenţă. Modificările de comportament şi cognitive specifice demenţei alcoolice nu par a fi o consecinţă directă a malnutriţiei toxicocarenţiale, insuficienţei hepatice sau repetatelor microtraumatisme cranio-cerebrale întîlnite la aceşti bolnavi. Ele sunt apreciate ca fiind rezultatul acţiunii directe şi a modificărilor induse de alcool în structura şi funcţionalitatea cerebrală. Studiile efectuate la pacienţii cu demenţă alcoolică au evidenţiat un grad mare de corelare între atrofia corticală şi deteriorarea mentală. Progresia declinului cognitiv este lentă, dar globală. Fluenţa verbală şi memoria de lungă durată sunt conservate, în timp ce memoria imediată şi de scurtă durată, integrarea vizuo-spaţială, coordonarea motorie şi raţionalamentul abstract sunt deficitare. Cînd demenţei i se adaugă fenomene confabulatorii intense şi dezorientare temporalo-spaţială se realizează tabloul clinic al unei demenţe Korsakov, în mod clasic, se înclude şi o polineuropatie. Polineuropatia nu este numai rezultatul acţiunii alcooului asupra structurilor sistemului nervos, dar şi efectul deficienţei de tiamină şi a tulburărilor metebolismului glucidic din cadrul alcoolismului. Pe această cale, alcoolismul cronic este implicat în producerea unor nevrite optice, poliencefalitei superioare Gayet-Wernike şi Marchiafava-Bignami.

Demenţele dismetabolice au potenţial reversibil şi sunt consecinţa unor dezorganizări cognitive induse de intixicaţiile endogene sau stări dismetabolice cum ar fi insuficienţa hepatică şi renală, hipoglicemia, tulburări diselectrolitice severe. Se consideră că orice boală sistemică sau infecţioasă este capabilă de a produce o encefalopatie cu simptome de invalidare cognitivă. Insuficienţa cardiacă şi pulmonară pot conduce la hipoxie cerebrală acută sau cronică care predispune la delirium sau la demenţă. Lupusul eritematos sistemic şi unele endocrinopatii pot determina tulburări de invalidare cognitivă. Tulburările de invalidare cognitivă din stările paraneoplazice sunt des întîlnite în practica madicală. Cel mai frecvent, relaţia este cu cancerul bronşic cu celule mici. Apariţia manifestărilor clinice de tip demenţial este expresia evoluţiei encefalomielitelor şi leucoencefalopatiei multifocale progresive.

     Encefalopatia toxică iatrogenă cauzată de modul de a reacţiona al organismului la unele droguri sau la interacţiunea dintre acestea este obişnuită la bolnavii vărstnici care, adesea, nu respectă posologia prescrisă. O serie de medicamente, cum ar fi antihipertensivele cenrale, antidepresivele, antiparkinsonienele, antihistaminicele şi antispasticile, determină şi favorează apariţia unor tulburări de invalidare cognitivă iatrogene.